Kistoz fibrozun bəzi klinik-diaqnostik aspektləri
Annotasiya
Tədqiqatın məqsədi uşaqlarda kistoz fibrozun diaqnosikasında klinik simptomların və laborator-instrumental müayinə üsullarının əhəmiyyətinin öyrənilməsi olmuşdur.
Material və metodlar. Bizim tərəfimizdən KF şübhəsi olan 3 aydan 12 yaşa qədər 142 uşaq müayinə olunmuşdur. Bütün pasientlərdə klinik təzahürlər, tər testi və genetik müayinənin nəticələri qiymətləndirilmişdir. Lazım olduqda əlavə müayinələr və mütəxəssislərin məsləhəti aparılmışdır.
Nəticələr. KF diaqnozu 17 xəstədə təsdiq olunmuşdur. Onlardan 7-də (41,2%) diaqnozun qoyulmasında əsas rolu genetik müayinə oynamışdır, 10 (58,8%) xəstədə isə diaqnoz klinik təza-hülər, təkrar (2-3 dəfə) tər testi və əlavə müayinələr əsasında təsdiqlənmişdir. Əlavə olaraq 7 xəstəyə döş qəfəsi orqanlarının kompüter tomoqrafiyası, 3 xəstəyə mədəaltı vəzin funksional vəziyyətini qiymətləndirmək üçün nəcisdə elastaza1 təyini, 2 uşağa –bəlğəmin götürülməsi ilə bronx-ağciyər lavajı, 10 uşağa-qarın boşluğu orqanlarının ultrasəs müayinəsi, 1 xəstəyə-qara ciyərin biopsiyası, 1 xəstəyə -qarın boşluğunun maqnit-rezonans tomoqrafiyası, 10 uşaqda- bəlğəm-də Pseudomonas aeruginosa aşkarlanması aparılmışdır. 8 xəstə otorinolarinqoloq tərəfindən məslə-hət edilmişdir.
Beləliklə, tədqiqatımızın nəticələrinə əsasən demək olar ki, təcrübədə klinik və laborator əlamətlərdən və müayinə üsullarından heç biri müstəgil şəkildə diaqnozu qoymağa imkan vermir, bu da həmin əlamətlərin kompleks şəkildə qiymətləndirilməyinin zəruriliyini göstərir.
Biblioqrafik istinadlar
Castellani C, Cuppens H, Macek M, et al. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice. J.Cystic Fibrosis 2008; 179-96.
De Boek K, Wilschanski M, Castellani C, et al. Cystic fibrosis: terminology and algorithms. Thorax 2006; 61: 627-35.
Lezana JL, Vargas MH, Karam-Bechara J, et al. Sweat concuctivity and chloride titration for cystic fibrosis diagnosis in 3834 subjects. J Cystic Fibrosis 2003; 2:1-7
Türk Toraks Dergisi 2011, Cilt 12, Ek 2.
Farrell FM, Rosenstein BJ, White TB,et al. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis
in newborn through older adults:cystic fibrosis foundation consensus report. JPediatr 2008; 153: S4-14
Standaert TA, Boitana L, Emerson J, et al. Standardized procedure for measurements of nazal potential difference: an outcome measure in multicenter cystic fibrosis clinical trials. Pediatr Pulmonol 2004; 37:385-92.
Муковисцидоз // Педиатрия. Клинические рекомендации.- М.: ГЭОТАРМедиа, 2009.-С.215-239
Муковисцидоз / под ред. Н.И.Капранова, Н.Ю.Каширской.-М.: Медпрактика-М, 2014, - 672 с.
Açar sözlər
mucoviscidosis
children
sweat test kistoz fibros
mukovissidoz
uşaqlar
tər testi кистозный фиброз
муковисцидоз
дети
потовый тест