e-ISSN: 2664-1194     print ISSN: 2304-6554
Некоторые клинико-диагностические аспекты кистозного фиброза
Азербайджанский Журнал "Перинатология и Педиатрия"

Аннотация

Целью исследования явилось установление ценности клинических признаков и лабораторно-инструментальных методов в постановке диагноза кистозного фиброза (КФ) у детей. Материалы и методы. Нами было обследовано 142 ребенка в возрасте от 3-х месяцев до 12 лет с подозрением на КФ. У всех пациентов оценивались клинические симптомы, результаты потового теста и генетического анализа. При необходимости проводились дополнительные исследования и консультации специалистов. Результа-ты. Диагноз КФ был подтвержден у 17 детей. У 7 (41,2%) детей в установлении диагноза определяющую роль сыграл генетический анализ, у 10 (58,8%) пациентов диагноз был подтвержден на основании клиники, повторного (2-3 кратного) прове-дения потового теста, и дополнительных исследований (компьютерная томография грудной клетки была проведена 7 больным, оценка функции поджелудочной железы (определение эластазы 1 в кале) – 3 детям, бронхолегочный лаважсо взятием мокроты -2 детям, ультразвуковое исследование органов брюшной полости -10 детям, биопсия печени - 1 ребенку, магнитно-резонансная томография брюшной полости -1 ребенку, выделение синегнойной палочки из мокроты -10 детям, 8 детей были консультированы оториноларингологом). Выводы. Данные нашего исследования позволяют утверждать, что на практике ни один из клинико-лабораторных признаков самостоятельно не может быть основанием для достоверной постановки диагноза, что диктует необхо-димость комплексной оценки результатов.

Библиографические ссылки

Castellani C, Cuppens H, Macek M, et al. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice. J.Cystic Fibrosis 2008; 179-96.

De Boek K, Wilschanski M, Castellani C, et al. Cystic fibrosis: terminology and algorithms. Thorax 2006; 61: 627-35.

Lezana JL, Vargas MH, Karam-Bechara J, et al. Sweat concuctivity and chloride titration for cystic fibrosis diagnosis in 3834 subjects. J Cystic Fibrosis 2003; 2:1-7

Türk Toraks Dergisi 2011, Cilt 12, Ek 2.

Farrell FM, Rosenstein BJ, White TB,et al. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis

in newborn through older adults:cystic fibrosis foundation consensus report. JPediatr 2008; 153: S4-14

Standaert TA, Boitana L, Emerson J, et al. Standardized procedure for measurements of nazal potential difference: an outcome measure in multicenter cystic fibrosis clinical trials. Pediatr Pulmonol 2004; 37:385-92.

Муковисцидоз // Педиатрия. Клинические рекомендации.- М.: ГЭОТАРМедиа, 2009.-С.215-239

Муковисцидоз / под ред. Н.И.Капранова, Н.Ю.Каширской.-М.: Медпрактика-М, 2014, - 672 с.

PDF
PDF

Ключевые слова

cystic fibrosis
mucoviscidosis
children
sweat test kistoz fibros
mukovissidoz
uşaqlar
tər testi кистозный фиброз
муковисцидоз
дети
потовый тест