Mukovissidoz (MV) müasir uşaq pulmonologiyasının ciddi problemlərindəndir. Xəstəliyin proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə bronx-ağciyər sisteminin zədələnmə dərəcəsindən asılıdır. Bu səbəbdən terapevtik taktikanın optimallaşdırılması, yeni effektiv müalicə üsullarının axtarışı MV xəstələrin nəzarətində əsas strategiyanı təyin edir. Patoloji prosesin inkişafında əhəmiyyətli rol oynayan hemostatik pozğunluqlar, mikrosirkulyator, tromboembolik və hemorragik fəsadlar MV-lu xəstələrdə az tədqiq olunmuşdur.
6 aydan 3 yaşa qədər 24 MV xəstə uşaqlarda kəskin dövrdə hemostazın plazma və trombositar həlqəsində aşkarlanmış dəyişikliklər xəstəliyin ağırlıq dərəcəsindən, bronx-ağciyər prosesinin yayılmasından asılı olmuşdur. Terapevtik tədbirlər siyahısına Ağ naftalan yağının (ANY, lisenziya № 091418) heparinlə birgə (200 mq/kq çəki) ultrasəs inqalyasiyanın tərkibinə daxil edilməsi müsbət klinik nəticəni təmin edir.
Гинтер Е.К., Капранов Н.И., Петрова Н.В., Каширская Н.Ю. Муковисцидоз. Достижения и проблемы на современном этапе II Юбилейный национальный кон-гресс «Муковисцидоз у детей и взрослых» Ярославль, 2011. С.9-26.
Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., ред. Муковисцидоз. М.:Медпрактика-М; 2014.
Mogayzel P.J., Naureckas E.T., Robin-son K.A. et al. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines, Am J. REspir.Crit.Care Med. 2013; 187:680-689.
Кобылянский В.И. Мукоцилиарная система. Фундаментальная система. Фун-даментальные и прикладные аспекты. М.: Бином; 2008.
Horsley A., Rousseau K., Ridley C. et al. Reassessment of the importance of mucins in determing sputum properties in cystic fibrosis. J.Cyst. Fibros. 2014; 13: 260-266.
Abou Alawia M.H., Launspach J.L., Sheets K.A. et al. Repurposing tromethamine as inhaled therapy to treat CF air-way disease. JCI Insigh. 2016: 1 (8): e 87535. DOİ: 10.1172/jci.insight.87535.
Амелина Е.Л, Ашерова И.К., Волков И.к. и др. Проект национального консен-суса «Муковисцидоз определение, диаг-ностические критерии, терапия». Раздел «Ингаляционная терапия» (печатается с сокращениями). Вопросы современной педиатрии. 2017; 13 (6): 89-95.
Красовский С.А., Черняк А.В., Ка-ширская Н.Ю. и др. Муковисцидоз в Рос-сии: создание национального регистра. Педиатрия. Журнал им.Г.Н.Сперанского. 2014; 93 (4): 44-55.
Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2014 год. М.: Медпрактика-М; 2015.
Brivio A., Conese M., Gambazza S. et al. Pilot randomized controlled trial eva-luating the effect of hypertonic saline with and without hyaluronic acid in reducing inflammation in cystic fibrosis. J.Aerosol. Med.Pulm.Drug Deliv. 2016. [Epub ahead of print]. PMID:27149365.
Bilton D., Stanford G. The expanding armamentarium of drugs to aid sputum clearance: how should they be used to opti-mize care? Curr.Opin. Pulm. Med. 2014; 20(6): 601-606. DOI:10. 1097/MCP.000000 000000010