e-ISSN: 2664-1194     print ISSN: 2304-6554
Коррекция нарушений гемостаза у детей с муковисцидозом
Азербайджанский Журнал "Перинатология и Педиатрия"

Аннотация

Муковисцидоз (МВ) является важной проблемой современной детской пульмоноло-гии. Прогноз заболевания в значительной степени определяется выраженностью пора-жения бронхолегочной системы. Именно поэтому оптимизация терапевтической такти-ки, изыскание новых эффективных методов терапии составляет основную стратегию ведения больных МВ.
Гемостатические нарушения, играющие значительную роль в развитии патологи-ческого процесса, в возникновении микроциркуляторных, тромбоэмболических и геморрагических осложнений у больных МВ мало изучены.
Исследования 24 больных МВ в возрасте от 6 месяцев до 3-х лет в период обострения болезни выявили нарушения в плазменном и тромбоцитарном звеньях системы гемос-таза, выраженность которых зависела от тяжести состояния больного, распространен-ности бронхолегочного процесса. Включение в комплекс терапевтических средств бело-го нафталанового масла (БНМ «Ağ naftalan yağı» лицензия № 091418) в виде ультра-звуковых ингаляций совместно с гепарином (200 мг на кг в сутки) способствует поло-жительному клиническому эффекту и динамике гемостазиограммы.

Библиографические ссылки

Гинтер Е.К., Капранов Н.И., Петрова Н.В., Каширская Н.Ю. Муковисцидоз. Достижения и проблемы на современном этапе II Юбилейный национальный кон-гресс «Муковисцидоз у детей и взрослых» Ярославль, 2011. С.9-26.

Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., ред. Муковисцидоз. М.:Медпрактика-М; 2014.

Mogayzel P.J., Naureckas E.T., Robin-son K.A. et al. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines, Am J. REspir.Crit.Care Med. 2013; 187:680-689.

Кобылянский В.И. Мукоцилиарная система. Фундаментальная система. Фун-даментальные и прикладные аспекты. М.: Бином; 2008.

Horsley A., Rousseau K., Ridley C. et al. Reassessment of the importance of mucins in determing sputum properties in cystic fibrosis. J.Cyst. Fibros. 2014; 13: 260-266.

Abou Alawia M.H., Launspach J.L., Sheets K.A. et al. Repurposing tromethamine as inhaled therapy to treat CF air-way disease. JCI Insigh. 2016: 1 (8): e 87535. DOİ: 10.1172/jci.insight.87535.

Амелина Е.Л, Ашерова И.К., Волков И.к. и др. Проект национального консен-суса «Муковисцидоз определение, диаг-ностические критерии, терапия». Раздел «Ингаляционная терапия» (печатается с сокращениями). Вопросы современной педиатрии. 2017; 13 (6): 89-95.

Красовский С.А., Черняк А.В., Ка-ширская Н.Ю. и др. Муковисцидоз в Рос-сии: создание национального регистра. Педиатрия. Журнал им.Г.Н.Сперанского. 2014; 93 (4): 44-55.

Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2014 год. М.: Медпрактика-М; 2015.

Brivio A., Conese M., Gambazza S. et al. Pilot randomized controlled trial eva-luating the effect of hypertonic saline with and without hyaluronic acid in reducing inflammation in cystic fibrosis. J.Aerosol. Med.Pulm.Drug Deliv. 2016. [Epub ahead of print]. PMID:27149365.

Bilton D., Stanford G. The expanding armamentarium of drugs to aid sputum clearance: how should they be used to opti-mize care? Curr.Opin. Pulm. Med. 2014; 20(6): 601-606. DOI:10. 1097/MCP.000000 000000010