Mucoviscidose (Cystic fibrosis. CF) is an important problem of modern pediatric pulmonology. Prognosis is largely determined by the magnitude of the defeat of the pulmonary system. That is why the optimization of therapeutic tactics to find new effective methods of therapy is the basic strategy of patients with CF.
Hemostatic violations playing a significant role in the development of pathological process, occurrence of Microcirculatory, thromboembolic and hemorrhagic complications in patients with CF little are explored.
The study of 24 patients with CF aged 6 months up to 3 years during acute illness revealed irregularities in plasma and platelet levels of the hemostatic system, the expression of which depended on the severity of the patient's condition, the incidence of lung process. The inclusion in a complex of therapeutic agents white naphthalan oil (BNM «Ağ naftalan yağı» license number 091418) in the form of ultrasonic inhalations together with heparin (200 mg per kg per day) contributes to the positive clinical effect and dynamics of the haemostasiogram.
Гинтер Е.К., Капранов Н.И., Петрова Н.В., Каширская Н.Ю. Муковисцидоз. Достижения и проблемы на современном этапе II Юбилейный национальный кон-гресс «Муковисцидоз у детей и взрослых» Ярославль, 2011. С.9-26.
Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., ред. Муковисцидоз. М.:Медпрактика-М; 2014.
Mogayzel P.J., Naureckas E.T., Robin-son K.A. et al. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines, Am J. REspir.Crit.Care Med. 2013; 187:680-689.
Кобылянский В.И. Мукоцилиарная система. Фундаментальная система. Фун-даментальные и прикладные аспекты. М.: Бином; 2008.
Horsley A., Rousseau K., Ridley C. et al. Reassessment of the importance of mucins in determing sputum properties in cystic fibrosis. J.Cyst. Fibros. 2014; 13: 260-266.
Abou Alawia M.H., Launspach J.L., Sheets K.A. et al. Repurposing tromethamine as inhaled therapy to treat CF air-way disease. JCI Insigh. 2016: 1 (8): e 87535. DOİ: 10.1172/jci.insight.87535.
Амелина Е.Л, Ашерова И.К., Волков И.к. и др. Проект национального консен-суса «Муковисцидоз определение, диаг-ностические критерии, терапия». Раздел «Ингаляционная терапия» (печатается с сокращениями). Вопросы современной педиатрии. 2017; 13 (6): 89-95.
Красовский С.А., Черняк А.В., Ка-ширская Н.Ю. и др. Муковисцидоз в Рос-сии: создание национального регистра. Педиатрия. Журнал им.Г.Н.Сперанского. 2014; 93 (4): 44-55.
Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2014 год. М.: Медпрактика-М; 2015.
Brivio A., Conese M., Gambazza S. et al. Pilot randomized controlled trial eva-luating the effect of hypertonic saline with and without hyaluronic acid in reducing inflammation in cystic fibrosis. J.Aerosol. Med.Pulm.Drug Deliv. 2016. [Epub ahead of print]. PMID:27149365.
Bilton D., Stanford G. The expanding armamentarium of drugs to aid sputum clearance: how should they be used to opti-mize care? Curr.Opin. Pulm. Med. 2014; 20(6): 601-606. DOI:10. 1097/MCP.000000 000000010