Hipohidrotik ektodermal displaziya sindromlu uşaqlarda tənəffüs sistemi üzvlərinin zədələnməsi

Mursalova Z.Sh.; Agayeva G.F.; Abbasaliyeva A.İ.; Alkhasova A.F.

Cild 9 № 1 (2023)

Orijinal məqalələr

Hipohidrotik ektodermal displaziya sindromlu uşaqlarda tənəffüs sistemi üzvlərinin zədələnməsi

Çap edilib: iyul 25, 2023

DOI: https://doi.org/10.28942/jpp.v9i1.189

Annotasiya

Hipohidrotik ektodermal displaziya sindromu- dəridə epidermis başda olmaqla ektodermadan inkişaf edən toxuma və orqanlara təsir edən və bu toxumalarda inkişaf anomaliyalarına səbəb olan bir genetik sindromdur (dəri, saç, dırnaq, tər vəziləri, yağ vəziləri, əlavə olaraq qulaq, gözlər, dodaqlar, dişlər və hətta mərkəzi sinir sisteminə təsir edir). Sindromun etiologiyası tam olaraq bilinməməkdədir. ED-mutasiyaya uğramış genlərin səbəb olduğu düşünülür. Bu genlər autosom-dominant, autosom -ressessiv x'ə bağlı dominant və ya x'ə bağlı ressessiv yolla keçə bilir. Bu sindromlu xəstələrin 90%-i kişi cinsindəndir. ED tər vəzilərinə təsir etməsinə görə hipohidrotik/anhidrotik və hidrotik olmaqla 2 qrupa ayrılır: -Hipotrotik tip (Christ-Siemens-Touraine sindromu) tər vəzlərinin sayının azalması, antihidrotik tip isə vəzlərinin yoxluğu ilə xarakterizədir. -Hidrotik tipdə (Cloustne sindromu, diş-dırnaq sindromu, Witkop sindromu) isə tər vəzləri normaldır.

Biblioqrafik istinadlar

Callea M, Cammarata-Scalisi F, Willonghby CE et al clinical and molecular-study in a family with autosomal dominant hypohidrotic ectodermal dysplasia; Arch Argent Pediatr 2017; 115: 34-8.

Alsayed HD, Algahtani NM, Alzayer YM, Morton D, Levon JA, Baba NZ. Prosthodontic Rehabilitation with monolithic, multichromatic CAD-CAM complete overdentures in an adolescent patient with ectodermal dysplasia. A clinical report J Prosthet –Dent 2017; 65:08-10.

Quintanilha LELP, Corneiro-Campos LE, Antunes LAA, Antunes LS, Fernandes CP, Abren FV.

Prosthetic rehabilitation in a pediatric patient with hypohidrotic ectodermal dysplasia: A case report, Gen Dent 2017; 65:72-6.4. Torkomondi S, Gholami M, Mohommadi-ASİ.J, Rezaie S, Zaimy MA, Omrani MD. A novel, splicesite, mutation in the EDAR gene causes severe autosomal recessive hypohidrotic (Anhidrotic) ectodermal dysplasia. İnt J Mol Cell Med 2016;5:260-3.

Wang HW, WangF, HuangW, Zhon WJ, Wang YP, Wu YQ. Morphometric analysis of ma-xillofacial bone in patients with ectodermal dysplasia. Shanghai Kon Qiang Yixue 2017; 26:193-7.

Saltnes SS, Jensen JL, Soeves R, Nordgarden H, Geirdal AO, Associations between ectodermal dysplasia, phychological distress and quality of life in a group of adults with oligodontia. Acta Odontol Scand 2017; 75: 564-72.

Fons Romero JM, Star H, Lav R, et al. The impact of the eda pathway on tooth root development, J Dent Res 2017; 96:1290-7.

Doğan MS: Akbaba MH Yavuz İ, et al. Oral Rehabilitation of patients with ectodermal dysplasia; cases series. İnt J health Sci 2016;4:59-68.

Theiler M, Friden IJ. Highpotency topical steroids: An effective therapy for chronic scalp inflammation in rappodgkin ectodermal dysplasia. Pediatr Dermatol 2016;331:84-7.

Doğan MS, Collea M, Yavuz İ, et al. An evalution of clinical, Radiological and three-dimensional dental tomography findings in ectodermal dysplasia cases. Med oral patol Oral Cir Bucal 2015;20:340-6.

Mutlu Albayrak, H.Hipohidrotik ectodermal displazi, Mıhcı E, Editor Çocuk Genetik uygulanmalarında sık görülen hastalıkların takip və tedavisi. 1 Baskı. Ankara Türkiye klinikleri; 2021. P 129-34.

Olivers JM, Hidolgo A, Pavez JP, Benadof D, İrribarrar Ror və Functional və esthetic Resporativ treatment with ectodermic preheated resins in a patient with ectodermic dysplasion a clinical report J. Prosthat Dent 2017; 4: 526-9.

Hipohidrotik ektodermal displaziya sindromlu uşaqlarda tənəffüs sistemi üzvlərinin zədələnməsi

Annotasiya

Biblioqrafik istinadlar

Açar sözlər

Bu müəllif (lər) in ən çox oxunan məqalələri