Hipohidrotik ektodermal displaziya sindromlu uşaqlarda tənəffüs sistemi üzvlərinin zədələnməsi

Mursalova Z.Sh.; Agayeva G.F.; Abbasaliyeva A.İ.; Alkhasova A.F.

doi:10.28942/jpp.v9i1.189

Том 9 № 1 (2023)

Original articles

Повреждение органов дыхательной системы у детей с синдромом гипогидротической эктодермальной дисплазии

Опубликован: Июль 25, 2023

DOI: https://doi.org/10.28942/jpp.v9i1.189

Аннотация

Синдром гипогидротической эктодермальной дисплазии - это генетическое нарушение развития эктодермы характеризующееся пороками развития таких эктодермальных структур как кожа, волосы, сальные и потовые железы, включая зубы, уши, глаза, губы, а также центральную нервную систему. Этиология синдрома до конца не известна. Считается, что причиной эктодермальной дисплазии является мутация гена (аутосомно-доминантной, аутосомно-рецессивной, Х-сцепленной доминантной, Х-сцепленной рецессивной). 90% процентов частоты заболеваемости этим синдромом приходится на мужской пол. Эктодермальная дисплазия в следствии действия на потовые железы, подразделяясь на гиподротическую, ангидротическую и гидротическую делится на 2 группы: - Гиподротический тип (синдром Криста-Сименса-Турена) характеризуется уменьшением количества потовых желёз. Ангидротический тип-отсутствием потовых желёз. -Гидротический тип (синдром Клоустона, зубоногтевой синдром, синдром Виткопа) характеризуется нормальными пото-выми железами.

Библиографические ссылки

Callea M, Cammarata-Scalisi F, Willonghby CE et al clinical and molecular-study in a family with autosomal dominant hypohidrotic ectodermal dysplasia; Arch Argent Pediatr 2017; 115: 34-8.

Alsayed HD, Algahtani NM, Alzayer YM, Morton D, Levon JA, Baba NZ. Prosthodontic Rehabilitation with monolithic, multichromatic CAD-CAM complete overdentures in an adolescent patient with ectodermal dysplasia. A clinical report J Prosthet –Dent 2017; 65:08-10.

Quintanilha LELP, Corneiro-Campos LE, Antunes LAA, Antunes LS, Fernandes CP, Abren FV.

Prosthetic rehabilitation in a pediatric patient with hypohidrotic ectodermal dysplasia: A case report, Gen Dent 2017; 65:72-6.4. Torkomondi S, Gholami M, Mohommadi-ASİ.J, Rezaie S, Zaimy MA, Omrani MD. A novel, splicesite, mutation in the EDAR gene causes severe autosomal recessive hypohidrotic (Anhidrotic) ectodermal dysplasia. İnt J Mol Cell Med 2016;5:260-3.

Wang HW, WangF, HuangW, Zhon WJ, Wang YP, Wu YQ. Morphometric analysis of ma-xillofacial bone in patients with ectodermal dysplasia. Shanghai Kon Qiang Yixue 2017; 26:193-7.

Saltnes SS, Jensen JL, Soeves R, Nordgarden H, Geirdal AO, Associations between ectodermal dysplasia, phychological distress and quality of life in a group of adults with oligodontia. Acta Odontol Scand 2017; 75: 564-72.

Fons Romero JM, Star H, Lav R, et al. The impact of the eda pathway on tooth root development, J Dent Res 2017; 96:1290-7.

Doğan MS: Akbaba MH Yavuz İ, et al. Oral Rehabilitation of patients with ectodermal dysplasia; cases series. İnt J health Sci 2016;4:59-68.

Theiler M, Friden IJ. Highpotency topical steroids: An effective therapy for chronic scalp inflammation in rappodgkin ectodermal dysplasia. Pediatr Dermatol 2016;331:84-7.

Doğan MS, Collea M, Yavuz İ, et al. An evalution of clinical, Radiological and three-dimensional dental tomography findings in ectodermal dysplasia cases. Med oral patol Oral Cir Bucal 2015;20:340-6.

Mutlu Albayrak, H.Hipohidrotik ectodermal displazi, Mıhcı E, Editor Çocuk Genetik uygulanmalarında sık görülen hastalıkların takip və tedavisi. 1 Baskı. Ankara Türkiye klinikleri; 2021. P 129-34.

Olivers JM, Hidolgo A, Pavez JP, Benadof D, İrribarrar Ror və Functional və esthetic Resporativ treatment with ectodermic preheated resins in a patient with ectodermic dysplasion a clinical report J. Prosthat Dent 2017; 4: 526-9.

Повреждение органов дыхательной системы у детей с синдромом гипогидротической эктодермальной дисплазии

Аннотация

Библиографические ссылки

Ключевые слова

Наиболее читаемые статьи этого автора (авторов)