e-ISSN: 2664-1194     print ISSN: 2304-6554
Azərbaycanca English
Множественный дефицит аденогипофиза
Азербайджанский Журнал "Перинатология и Педиатрия"
Том 7 № 2 (2021)
Обзорная статья

Множественный дефицит аденогипофиза

Опубликован: Февраль 1, 2022
DOI: https://doi.org/10.28942/jpp.v7i2.146

Аннотация

Множественный дефицит гормона аденогипофиза (МДГА) - редкое заболевание, вызванное дисфункцией гипофиза и характеризующееся дефицитом гормона роста, а также одного или нескольких тропных гормонов. Врожденный гипопитуитаризм чаще всего встречается в детском возрасте. Точные причины заболевания остаются неясными. Известно, что мутация в гене PROP1 вызывает у детей генетически обусловленную МДГА. По данным литературы, мутации в этом гене обнаруживаются в 50-80% семейных случаев МДГА. Согласно международным исследованиям, пациенты с мутациями в гене PROP1 имеют значительную задержку роста из-за дефицита внутриутробного соматотропного гормона (СТГ) и тиреотропного гормона (ТТГ). Пациенты с МДГА имеют тотальный дефицит СТГ, вторичный гипотиреоз и вторичный гипоганадизм

Библиографические ссылки

Гаврилова А.Е., Нагаева Е.В., Ширяева Т.Ю., Реброва О.Ю., Тюльпаков А.Н., Петеркова В.А., Дедов И.И. Клинико-генетические особенности пациентов с множественным дефицитом гормонов аденогипофиза, обусловленным мутациями в гене PROP1: эффективность терапии рекомбинантным гормоном роста. Проблемы Эндокринологии. 2017;63(2):72-81.

Дедов И.И., Петеркова В.А., Нагаева Е.В. Гормон роста в современной клинической практике. // Лечащий врач. - 2007. - №2. - С. 13-15.

Pfäffle R, Blum WF. Understanding the Genetics of Growth Hormone Deficiency: A ReferenceGuide: TMG Healthcare Communications; 2000.

Dattani MT. Growth hormone deficiency and combined pituitary hormone deficiency: does the genotype matter? Clin Endocrinol (Oxf). 2005;63(2):121-130. https://doi.org/10.1111/j.1365-2265.2005.02289.x.

Gage PJ. Ames dwarf mice exhibit somatotrope commitment but lack growth hormone-releasing factor response.Endocrinology. 1995;136(3):1161-1167. https://doi.org/10.1210/en. 136.3. 1161.

Пятушкина Г.А. Полиморфизм гена рецептора гормона роста и эффективность реком-бинантных препаратов гормона роста. // Вопросы практической педиатрии.-2007. -Т. 2. - №5. - С. 12-17.

Fujieda K, Hanew K, Hirano T et al. Growth response to growth hormone therapy in patients with different degrees of growth hormone deficiency. Endocr J. 1996;43 Suppl:S19-25.

Deladoey J, Fluck C, Buyukgebiz A et al. «Hot spot» in the PROP1 gene responsible for combined pituitary hormone deficiency. JClinEndocrinolMetab. 1999;84(5):1645-1650. https://doi. org/ 10.1210/jcem.84.5.5681.

Чикулаева О.А. Молекулярно-генетические, гормональные и иммунологические особенности врожденной соматотропной недостаточности у детей: Дисс. … канд.мед.наук. - М.; 2005.

PDF (Azərbaycanca)
PDF (Azərbaycanca)

Ключевые слова

hipopituitarizm, ikincili hipotireoz, somatotrop hormonunun defisiti гипопитуитаризм
вторичный гипотиреоз
дефицит соматотрофного гормона hypopituitarism
secondary hypothyroidism
somatotrophic hormone deficiency